Le HELLP syndrome, entité distincte ou forme clinique de prééclampsie, est un facteur de gravité surajouté sur un terrain vasculo-rénal. Acronyme décrit en 1982 par Weinstein, il associe une hémolyse (hemolysis), une cytolyse (elevated liver enzymes) et une thrombopénie (low platelets). Les seuils pathologiques des paramètres biologiques doivent être définis de manière stricte pour ne pas parler abusivement de ce syndrome. Surnommé le « grand imitateur », la difficulté de porter son diagnostic est réelle car les signes cliniques associés aux désordres biologiques sont souvent aspécifiques. Les erreurs diagnostiques sont plus fréquentes lorsque le HELLP syndrome ne s'associe pas à une prééclampsie (10 %), au 2e trimestre de la grossesse (15 %) ou dans le post-partum (30 %). Le terme moyen à l'accouchement est de 32 semaines d'aménorrhée (SA), cette prématurité étant souvent induite par crainte des complications maternelles. Les décès maternels (1,1 %) ne semblent pas directement liés au HELLP syndrome. Les hématomes sous-capsulaires du foie sont rares (0,9 %). L'interruption de la grossesse, par voie basse ou par césarienne, reste la règle lorsque la maturité pulmonaire foetale est acquise ou devant des complications maternelles surajoutées. A l'inverse, il est licite de proposer un traitement conservateur avant 32 SA, et une corticothérapie voire une thérapie hémodynamique peuvent permettre d'atteindre une maturité foetale suffisante. Cette attitude attentiste pouvant évoluer à tout moment et nécessitant une surveillance materno-foetale intensive, ne peut se concevoir qu'au sein d'un centre de périnatologie intégrant une unité de réanimation néonatale.