INTRODUCTION : La neurofibromatose de type 1 (NF1) augmente significativement le risque de certains cancers en particulier le neurosarcome. Nous rapportons une observation d'une patiente ayant eu un neurosarcome métastatique chimio-sensible. OBSERVATION: Chez une jeune patiente de neurofibromatose de type 1 (NF1) dans le cadre d'une forme familiale, sont apparues des métastases pleurales d'un neurosarcome du bras. Cette tumeur, qui s'est initialement révélée particulièrement sensible à la chimiothérapie a ultérieurement rechuté. DISCUSSION : Elles concernent les difficultés liées à l'organisation du suivi des autres membres de la famille et en particulier de la soeur qui a présenté un astrocytome cérébral. Les neurosarcomes apparaissent plus tôt chez les malades ayant une NF1 et leur pronostic est bien plus péjoratif. Nous suggérons l'enregistrement prospectif et structuré de ce type de cas par l'intermédiaire d'un réseau de cliniciens et de biologistes, dans le but d'améliorer les modalités de prise en charge de ces patients.