Les tumeurs germinales non séminomateuses (TGNS) médiastinales primitives sont des rumeurs rares de l'homme jeune. Elles représentent environ la moitié de l'ensemble des tumeurs germinales extragonadiques (TGEG). Leur traitement a toujours été calqué sur celui des tumeurs germinales testiculaires. mais avec un bénéfice nettement moindre. A partir de notre expérience portant sur une série de 40 patients et des données de la littérature. nous proposons ici une revue des caractéristiques cliniques et biologiques de ces tumeurs. Les TGNS médiastinales primitives semblent bien constituer une entité particulière, distincte des autres TGEG et des tumeurs germinales du testicule. Les critères qui les caractérisent sont les suivants: origine authentiquement extratesticulaire, à la différence de certaines TGEG rétropéritonéales dites primitives: survenue fréquente chez les patients atteints de syndrome de Klinefelter; surreprésentation du contingent vitellin; moindre chimiosensibilité et survie péjorative comparées aux autres tumeurs germinales; fréquente association à des hémopathies malignes. non liées au traitement et de pronostic redoutable. La mise en évidence dans 1/3 des cas sur le caryotype leucémique de l'isochromosome du bras court du chromosome 12, anomalie spécifique des tumeurs germinales, constitue un des arguments forts en faveur de l'origine de ces hémopathies dans la composante vitelline des TGNS médiastinales. Le traitement de ces tumeurs reste donc une gageure pour l'oncologue et justifie une prise en charge par une équipe spécialisée.