Les kystes épidermoides (KE) sont des tumeurs intradurales extramédullaires rares. On distingue deux types de lésions : les formes congénitales fréquemment associées à d'autres malformations (osseuses, cutanées,...) et les formes acquises suite à des ponctions lombaires. Dans les deux cas, la clinique et la radiologie sont proches. Nous rapportons un cas de kyste épidermoïde intradural lombaire primitif découvert chez une femme de 52 ans présentant des lombalgies chroniques et des troubles sphinctériens de type rétentionnel. La symptomatologie clinique des KE est souvent tardive et fonction du siège de la lésion. Le kyste est composé de kératine, de cristaux de cholestérol, d'eau et de cellules desquamées. En TDM la lésion est hypodense, parfois associée à des calcifications. En IRM en séquence pondérée en Tl, le signal est hypointense par rapport au cordon médullaire, en séquence pondérée en T2 et en densité protonique le signal est hétérogène et hyperintense. La tumeur ne se rehausse pas après injection de Gadolinium. D'autres lésions de la région de la queue de cheval peuvent avoir une imagerie très similaire : il s'agit des épendymomes, des neurinomes, des métastases, des méningiomes et des hémangioblastomes, mais toutes ces tumeurs sont rehaussées par le Gadolinium.