Les tumeurs primitives du crâne sont rares et sont estimées à environ 2,4 % de toutes les tumeurs primitives de l'os. L'ostéosarcome crâno-facial primitif représente seulement 2 à 9 % des cas selon les séries publiées. Les localisations crâniennes pures sont estimées selon les auteurs entre 0,7 et 3 %. L'ostéosarcome infiltre exceptionnellement le système nerveux central. Les signes radiologiques de l'extension intracrânienne sont trompeurs car les signes osseux au niveau de la voûte sont plus discrets. L'examen scanographique est supérieur pour l'étude des tables osseuses et l'analyse du parenchyme cérébral. L'IRM délimite avec précision le contingent tumoral dans les tissus mous. Les auteurs rapportent deux cas d'ostéosarcome crânien, survenu chez deux patientes, sans affection préexistante apparente et dont l'extension intracrânienne a simulé une tumeur cérébrale.