OBJECTIFS: Une sécrétion d'ACTH par une tumeur non hypophysaire est une cuase rare de syndrome de Cushing. Nous rapportons les observations de trois patients chez qui ce diagnostic a été porté, mais qui diffèrent par leur présentation clinique et biologique, leur évolution, leur pronostic et les donnés de l'analyse moléculaire. OBSERVATIONS: Dans la première obeservation, il s'agit d'un hypercorticisme sévère, d'évolution fatale en 13 mois. Chez la deuxième patiente, les signes d'hypercorticisme sont marqués et le décés survient 5 ans après la découverte de la tumeur carcinoïde responsable. La 3^e malade a un hypercorticisme modéré et la durée d'évolution est supérieure à 25 ans. COMMENTAIRES: Ces 3 tumeurs sont représentatives de l'éventail possible des sécrétions ectopiques d'ACTH, entre d'une part des tumeurs très malignes et peu différenciées que sont les carcinomes anaplasiques à petites cellules, et à l'autre extrême les carcinoïdes bronchiques typiques bénins, possédant un haut degré de différenciation neuroendocrine, où synthèse et régulation d'ACTH sont pratiquement impossibles à distinguer de celles d'un adénome corticotrope. Ils posent pour cette raison de très difficiles problèmes diagnostiques.