Le poumon de par la richesse de son réseau capillaire constitue un organe cible dans la drépanocytose. Les manifestations sont la conséquence principale de la falciformation des hématies à l'origine de thromboses vasculaires. Ces manifestations peuvent être aiguës dominées par le syndrome thoracique aigu (Acute Chest Syndrome) ou/et chronique à d'hypertension artérielle pulmonaire type et de fibrose pulmonaire. Nous rapportons une observation dont l'originalité se situe à un triple plan, d'abord il s'agit d'une drépanocytose hétérozygote très rarement impliquée dans les atteintes pulmonaires, ensuite la manifestation qu'est la fibrose pulmonaire est rarement rapportée dans la littérature, et enfin cette fibrose est révélatrice de la drépanocytose. Nous suggérons à la lumière de cette observation d'inclure dans toute recherche étiologique des pneumopathies interstitielles chroniques la drépanocytose. particulièrement hétérozygote avant de conclure à sa nature idiopathique.