La fibromatose hyaline juvénile (FHJ) est une maladie rare transmise sur le mode autosomique récessif. Observation. - Un garçon de 14 ans, issu d'un mariage consanguin au premier degré et ayant deux frères présentant le même tableau clinique, a été hospitalisé pour des tumeurs cutanées apparues à l'âge de 5 ans. Il s'agit de tumeurs cutanées molles, mobiles et parfois douloureuses de diamètre variable (plus de 2 cm), siégeant au niveau de l'abdomen, du thorax, du nez, des oreilles, du scalp et associées à une hypertrophie gingivale. Il existait également des lésions ostéoarticulaires sous forme d'infiltrations nodulaires avec déformation entraînant un blocage en flexion des articulations des membres. Des images d'ostéolyse sont retrouvées. Le développement cognitif de cet enfant est normal. L'examen histopathologique des tumeurs révélait la présence de cellules fusiformes, à noyau régulier, enchâssées dans des cordons longs de substance éosinophile. Conclusion. - Il s'agit d'une nouvelle observation de FHJ qui confirme la sévérité du pronostic de cette forme de fibromatose considérée comme due à une anomalie héréditaire du métabolisme du collagène.