La maladie polykystique dysgénétique des glandes parotides est une affection rare qui se caractérise par le remplacement partiel du parenchyme salivaire par de multiples kystes épithéliaux développés aux dépens des canaux intercalaires. La revue des quatorze cas de cette affection publiés dans la littérature montre qu'elle intéresse essentiellement les femmes et se présente sous la forme d'une augmentation asymptomatique et souvent bilatérale de la taille des parotides. Nous rapportons, à notre connaissance, le premier cas de maladie polykystique intéressant les glandes sous-maxillaires et survenant chez un homme.