La fibrose hépatique congénitale (FHC), est une maladie à transmission autosomique récessive, qui se manifeste principalement dans l'enfance par une hypertension portale prédominante et/ou une angiocholite, et s'associe souvent à des malformations rénales. Les formes à révélation tardive chez l'adulte sont rares, illustrées ici par 4 observations à symptomatologie angiocholitique prédominante et par une forme latente. Les examens biologiques et radiologiques sont souvent normaux. Le diagnostic histopathologique, parfois difficile sur ponction biopsie hépatique est fondé sur l'élargissement fibreux des espaces portes, parcourus de nombreux canaux biliaires contournés, bordés d'un épithélium cubique régulier. La fibrose interportale peut réaliser un aspect pseudocirrhotique. Dans la FHC, les angiocholites sont favorisées par la dilatation des voies biliaires intrahépatiques, parfois liée à une maladie de Caroli, associée dans 25 % des cas. Les complications septiques, parfois mortelles expliquent la gravité des formes angiocholitiques de FHC, contre-indiquant cholangiographie et chirurgie biliaire intempestives.