Introduction. La maladie de Cowden est une génodermatose rare importante à reconnaître en raison des risques de cancers. Observation. Un homme de 40 ans était hospitalisé pour un psoriasis. Le diagnostic de maladie de Cowden était porté devant une papillomatose floride des lèvres et de la bouche, un adénome thyroïdien et une polypose digestive. Un traitement par acitrétine à la dose de 0.75 mg/kg/j était entrepris pour traiter les lésions psoriasiques. Les lésions hypertrophiques de la bouche et des lèvres régressaient nettement durant ce traitement, mais de façon transitoire avec réapparition de l'aspect initial à la décroissance puis à l'arrêt du traitement par acitrétine. L'évolution des lésions digestives n'a pas été vérifiée. Commentaires. Cette observation permet de signaler la fréquence des atteintes digestives dans la maladie de Cowden et l'efficacité favorable mais transitoire des rétinoïdes per os sur les lésions muqueuses de cette maladie.