Nous rapportons deux cas d'angiosarcome de l'artère pulmonaire. Le diagnostic a été posé lors d'une thoracotomie exploratrice dans le premier cas. Il a été suspecté sur les données de l'imagerie par résonance magnétique et a été confirmé par l'exérèse dans le second cas. Le traitement a compris une pneumonectomie droite dans le premier cas et une résection tumorale suivie d'une chimiothérapie et d'une radiothérapie sur des métastases cérébrales dans le second cas. Le décès est survenu à 13 et 44 mois du diagnostic. Sur les données histologiques et immunohistochimiques, les deux tumeurs ont été classées comme des angiosarcomes de l'artère pulmonaire. La microscopie électronique a révélé dans le second cas une différenciation endothéliale de la tumeur. La revue des 142 cas de sarcome de l'artère pulmonaire et ces données ultrastructurales suggèrent que les sarcomes de l'artère pulmonaire ont plusieurs origines; les léiomyosarcomes dérivent des faisceaux musculaires lisses de la paroi artérielle, les angiosarcomes dérivent de l'endothélium, et les sarcomes indifférenciés ou sarcomes myo-intimaux dérivent des cellules myointimales.