Introduction. Les histiocytoses cutanées de l'enfant évoluent le plus souvent vers la régression spontanée ; l'abstention thérapeutique est la règle. Cependant. il est parfois difficile de différencier les formes agressives, les examens en microscopie électronique et en immunohistochimie sont alors une aide précieuse. Nous rapportons l'observation d'une histiocytose cutanée chez une enfant qui illustre les difficultés parfois rencontrées dans la classification des histiocytoses. Observation. Chez une fillette de 18 mois était apparu à l'âge de 15 mois. un nodule cutané de la grande lèvre persistant depuis, ainsi qu'un 2^e nodule du menton ayant régressé spontanément. Les bilans biologique et clinique n'ont montré aucune anomalie. L'examen histologique a mis en évidence une prolifération dermique histiocytaire ; l'étude immunohistochimique a montré l'origine non langerhansienne, confirmée par l'examen en microscopie électronique. Après l'exérèse chirurgicale de la lésion de la grande lèvre, l'évolution a été bénigne. Commentaire. Les différentes formes d'histiocytoses peuvent être classées selon 4 critères : l'origine langerhansienne ou non langerhansienne, les formes acquises ou congénitales, l'atteinte cutanée ou viscérale, l'évolution bénigne ou maligne. Notre observation fait discuter 4 diagnostics: l'histiocytose X, l'histiocytose congénitale auto-involutive, l'histiocytose céphalique bénigne, le xanthogranulome juvénile. Nous avons préféré retenir pour notre observation le terme descriptif d'histiocytose cutanée acquise régressive non-langerhansienne de l'enfant.