Scléroedème, acanthosis nigricans et myélome multiple Ig A/Kappa.
Auteurs : Valente L1, Velho GC, Farinha F, Bernardo A, Ribeiro P, Massa AIntroduction. Le scléroedème est une affection rare bénigne d'étiologie inconnue. Il est caractérisé par un épaississement de la peau avec induration diffuse de disposition symétrique. L'infiltration débute sur la face et le cou, puis s'étend sur la racine des membres supérieurs et le tronc. Il existe trois types cliniques de scléroedème : - le premier, précédé par une infection aiguë des voies respiratoire, s'installe rapidement avec une régression spontanée en quelques mois ; - le deuxième s'associe à un diabète d'évolution chronique ; - le troisième est associé à une gammapathie monoclonale, rarement myélomateuse, d'installation insidieuse. L'acanthosis nigricans peut être un syndrome paranéoplasique, alors fréquemment associé à un cancer gastrointestinal. Son association avec le scléroedème a été rarement signalée. Observation. Chez une femme âgée de 56 ans, atteinte depuis six ans d'un scléroedème, apparaissait un acanthosis nigricans associé à un myélome multiple IgA/kappa. Un traitement par melphalan et prednisolone était efficace sur le myélome, le scléroedème et l'acanthosis nigricans. Discussion. L'association scléroedéme-myélome multiple est rare puisque seulement quatre cas de scléroedème avec un myélome Ig G/kappa et un avec un myélome IgA, ont été rapportés. L'association acanthosis nigricans-scléroedéme est peut être fortuite : cependant, la régression de l'ensemble des manifestations avec le traitement du myélome nous fait penser qu'il existe un lien entre ces 3 affections.