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Syndrome d' activation macrophagique Révélateur de la transformation leucémique d' un mycosis fongoïde.

Auteurs : Lipsker D1, Marquart-Elbaz C, Kurtz JE, Maloisel F, Heid E, Grosshans E
Affiliations : 1Clinique Dematologique, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg.
Date 1997, Vol 124, Num 8, pp 544-6Revue : Annales de dermatologie et de vénéréologieType de publication : présentations de cas; article de périodique;
Résumé

Introduction. Le mycosis fongoïde (MF) peut exceptionnellement simuler une capillarite purpurique et pigmentée. Nous rapportons une telle observation dont l'évolution vers un lymphome T périphérique a été révélée par un syndrome d'activation macrophagique (SAM). Malade. Un homme de 69 ans était hospitalisé en raison de l'aggravation d'une éruption évoluant depuis 2 ans sous le diagnostic de capillarite purpurique et pigmentée. Depuis un mois, cette éruption s'accomupagnait de signes généraux importants et à l'examen clinique on notait une éruption papuleuse purpurique et réticulée prédominant au tronc. une hépatosplénomégalie, des adénopathies axillaires et inguinales et une fièvre à 38.2 °C. Une biopsie cutanée révélait une image de MF. Le bilan biologique montrait une bicytopénie, une hépatite, une augmentation de la ferritinémie et des triglycérides suggérant le diagnostic de SAM. confirmé par une biopsie ostéomédullaire. Ces examen, permettaient aussi de poser le diagnostic de lymphome T périphérique. Malgré 2 cures de chimiothérapie (CHOP), le malade décédait en raison d'une progression de sa maladie. Discussion. Le MF peut parfois débuter sous orme d'une éruption purpurique et pigmentée et il ne faut donc pas hésiter à multiplier les biopsies devant une « capillarite » purpurique extensive durable et sans cause apparente. Le SAM est une urgence diagnostique, car il engage le pronostic vital. Il faut savoir l'évoquer devant une cytopénie fébrile s'accompagnant d'une augmentation des triglycérides et d'une hépatite. Un bilan étiologique doit alors être rapidement entrepris afin dc débuter un traitement approprié.

Mot-clés auteurs
Etude cas; Homme; Hémophagocytose syndrome; Lymphocyte T; Lymphome; Mycosis fongoïde; Transformation;
 Source : PASCAL/FRANCIS INIST
 Source : MEDLINE©/Pubmed© U.S National Library of Medicine
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Citer cet article
Lipsker D, Marquart-Elbaz C, Kurtz J E, Maloisel F, Heid E, Grosshans E. Syndrome d' activation macrophagique Révélateur de la transformation leucémique d' un mycosis fongoïde. Ann Dermatol Venereol. 1997;124(8):544-6.
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Dernière date de mise à jour : 22/08/2017.


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