Introduction. On peut observer la distribution selon les lignes de Blaschko de maladies congénitales de la peau et de malformations naeviques, mais aussi de maladies inflammatoires acquises. Observation. En 1989, nous avions remarqué chez une femme de 49 ans un hamartome épidermique de la main et de la jambe gauche. En 1994, apparaissaient des lésions papuleuses prurigineuses linéaires de la jambe gauche, en continuité avec la lésion précédente, de la fesse gauche et de la région claviculaire gauche. L'examen histologique montrait une spongiose épidermique et un infiltrat lympho-histiocytaire dans le derme superficiel. De 1994 à 1996, la dermatose évoluait par poussées successives; au contraire, les lésions naeviques de la main gauche restaient inchangées. Le diagnostic final était celui de blaschkite associée à un hamartome épidermique sur les mêmes lignes de Blaschko. Discussion. La distribution d'une dermatose selon les lignes de Blaschko suppose la présence dans la peau malade d'un clone mutant avec un matériel génétique différent de celui des cellules saines. On doit supposer, dans ce cas, qu'une mutation précoce ait provoqué un clone de cellules mutantes atteignant l'hémicorps gauche. Cette mutation a concerné un gène pléiotrope et elle a été à même de provoquer initialement un épaississement de la peau. De plus, la mutation a provoqué une susceptibilité particulière à l'égard d'un facteur probablement exogène, qui est à même de provoquer une éruption inflammatoire persistante de la peau selon les mêmes lignes.