Les auteurs rapportent l'observation d'un homme de 50 ans porteur d'un pseudo-xanthome élastique, dont l'histoire a été émaillée d'une atteinte cardiaque caractérisée par un infarctus du myocarde et une insuffisance aortique grave. Les données angiographiques ont permis de mettre en évidence de multiples anévrismes des artères coronaires et une maladie annulo-ectasiante de l'aorte. L'évolution a été favorable après un triple pontage aorto-coronaire et un remplacement valvulaire aortique sur tube valvulé de Bentall. Dans le cadre des élastorrhexies, le pseudoxanthome élastique constitue une entité rare, au cours de laquelle les manifestations vasculaires conditionnent le pronostic. Dans ce contexte l'atteinte anévrismale des artères coronaires et la survenue d'une maladie annulo-ectasiante constitue une éventualité exceptionnelle.