Syndrome de POEMS avec insuffisance surrénalienne primaire.
Auteurs : Mauvais-Jarvis F1, Bertherat J, Ravaud H, Thomopoulos P, Luton JPINTRODUCTION : Le syndrome de POEMS est une affection rare associant de façon variable à une neuropathie périphérique et une gammapathie mono clonale, des atteintes endocriniennes, une organomégalie et une hyperpigmentation cutanée. OBSERVATION : il s'agit d'un patient avant un syndrome de POEMS avec une insuffisance surrénalienne primair révélée par une asthénie et une hyperpigmentation. La mise en route d'un traitement substitutif par hydrocortisone entraina une amélioration rapide de l'asthénie puis de l'hyperpigmentation. COMMENTAIRES : Malgré la fréquence de ces manifestations dans le syndrome de POEMS l'insuffisance surrénalienne primaire a rarement été signalée Cette atteinte endocrinienne pourrait être sous estimée et nous proposons sa recherche systématique par réalisation d'un test au synacthène chez les patients présentent un syndrome de POEMS.