Une femme de 58 ans, connue pour des céphalées anciennes et paroxystiques, fut hospitalisée pour des troubles de l'équilibre d'installation progressive. A l'examen, il existait une surdité bilatérale, une anosmie, un syndrome cérébelleux axial, un syndrome pyramidal des membres inférieurs. La ponction lombaire montra un LCR riche en hématies et sidérophages. L'IRM encéphalique et médullaire montra un liseré hypointense cernant notamment le cervelet et la moelle cervicale. Le diagnostic d'hémosidérose marginale du névraxe fut porté. Aucune lésion hémorragique causale ne fut détectée. La patiente fut mise sous Trientine. Les signes cliniques continuèrent de s'aggraver après un an de traitement.