Introduction. Le terme d'hémangiome sinusoïdal (HS) a été proposé par deux pathologistes, Calonje et Fletcher, en 1991, pour désigner de rares lésions vasculaires cutanées bénignes aux critères histologiques très particuliers, constituées par un réseau de vaisseaux dilatés et congestifs aux parois fines et surtout une architecture lobulée, multinodulaire tout à fait originale, le terme «sinusoïdal» soulignant le caractère interconnecté des vaisseaux. Malades et méthodes. Chez 4 malades dont les lésions avaient été individualisées et rapprochées les unes des autres en raison de leurs caractéristiques cliniques et anatomopathologiques bien particulières, nous avons revu les données cliniques, radiologiques (scanner, IRM, artériographie) et évolutives (et en particulier la réponse aux traitements chirurgicaux). Résultats. Il s'agissait de 2 sujets masculins et 2 sujets féminins. Les lésions étaient faciales droites à prédominance fronto-palpébroorbitaire, avec un début infantile dans 3 cas (congénital 2 fois) et une très longue évolution. Les lésions, en s'étendant, entraînaient des conséquences nerveuses. La peau était de couleur normale, bosselée par des lésions à l'infiltration ferme. Radiologiquement, l'aspect était multinodulaire et multifocal (tant au scanner avec injection de contraste qu'en IRM et en artériographie). Histologiquement, des nodules assez bien délimités étaient constitués de cavités vasculaires de grande taille, congestives, soulignées par une seule assise de cellules endothéliales, séparées par des sept fibreux minces. Des aspects pseudopapillaires étaient notés. De rares îlots de cellules fusiformes existaient dans 2 cas. L'aspect était identique à celui de l'hémangiome sinusoïdal. Discussion. Les aspects histologiques observés chez ces 4 malades correspondaient à la description de l'HS, une lésion différente de l'hémangiome commun, immature, du nourrisson, et des malformations veineuses ou lymphatiques classiques, et à rapprocher de ce qui est décrit par certains anatomopathologistes comme « hémangiome caverneux ». Mais les lésions de nos 4 malades différaient foncièrement cliniquement des lésions d'hémangiome sinusoïdal décrites à ce jour (comme des nodules solitaires de moins de 3 cm, acquis chez des adultes), et constituaient un groupe unique par leur siège, leur aspect et leur mode évolutif péjoratif avec un potentiel agressif local surprenant pour une lésion d'allure histologique malformative. L'existence, dans 2 de nos cas, d'îlots de cellules fusiformes a fait discuter les différences avec l'hémangioendothéliome (ou hémangiome) à cellules fusiformes.