Nous rapportons le cas d'un homme de 50 ans présentant un tableau de paraparésie rapidement progressive prédominant à droite avec amyotrophie et fasciculations, évoquant une maladie du motoneurone. Deux atypies étaient cependant notées : la présence d'une hypertrophie du mollet droit associée à de discrets signes sensitifs distaux. Une image kystique fut reconnue à l'IRM médullaire, s'étendant de D11 à la partie inférieure du cône médullaire. L'exploration chirurgicale a mis en évidence une cavité kystique du cône médullaire d'allure bénigne, confirmée par examen anatomo-pathologique. La dérivation kysto-péritonéale a permis la disparition des signes cliniques.