Introduction. Les leucémies aiguës sont des hémopathies malignes graves. Les formes lymphoblastiques sont les plus fréquentes chez l’enfant, mais demeurent rares chez le nourrisson. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 5 mois en milieu hospitalier pédiatrique. Observation. CY de sexe masculin, était référé pour une hydronéphrose. L’anamnèse retrouvait une exposition maternelle aux déchets toxiques en 2006, une dysurie et une fièvre à répétition, une hyperleucocytose (77 000/mm3) à 4 mois sans exploration particulière. Sur le plan clinique, on notait un syndrome infectieux, un syndrome anémique et deux gros reins sans hépato-splénomégalie ni adénopathie. L’exploration biologique retrouvait une hyperleucocytose majeure à 325 590/mm3avec 94 % de lymphoblastes, une anémie sévère arégénérative à 3,03 g/dl et une thrombopénie à 50 000/mm3, une infection urinaire non confirmée (bandelette urinaire : leucocytes+++, nitrites++), une fonction rénale normale. Le myélogramme était en faveur d’une leucémie aiguë lymphoblastique. La tomodensitométrie rénale montrait une néphromégalie bilatérale sans hydronéphrose. Le traitement en urgence a consisté en une réanimation hématologique et une antibiothérapie avant le transfert vers le service d’oncohématologie pédiatrique. Conclusion. Cette observation reste particulière par la survenue précoce de la maladie et le syndrome tumoral rénal bilatéral, non habituel. Par ailleurs une attention particulière à la NFS aurait pu permettre de poser un diagnostic précoce.