La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) (Churg-Strauss) est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre associée à un asthme et à une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire. Elle fait partie des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), bien que ces derniers ne soient présents que dans environ un tiers des cas. Du point de vue physiopathologique, elle partage des similitudes physiopathologiques avec l’asthme, avec les maladies à éosinophiles, et bien sûr avec les autres vascularites à ANCA. Ses mécanismes sont cependant mal connus, expliquant que la prise en charge thérapeutique validée à ce jour repose sur des traitements peu spécifiques, comme les corticoïdes et les immunosuppresseurs conventionnels. L’utilisation de thérapies ciblées est cependant en cours d’évaluation, au premier rang desquelles les anticorps ciblant l’interleukine-5 ou son récepteur (mépolizumab, benralizumab), et le rituximab ciblant les lymphocytes B.