IntroductionLe HAIRAN syndrome est une entité distincte du syndrome des ovaires polykystiques banal, se rapprochant de l’hyperthécose ovarienne. Il représenterait 3 % des hirsutismes.ObservationNous rapportons le cas de Mlle K.A. âgée de 24 ans hospitalisée pour exploration d’une hyperandrogénie. L’examen clinique retrouve :– un hirsutisme d’apparition progressive vers l’âge de 16 ans, d’évolution lente sévère scoré à 26 selon le score de Ferriman et Gallowey, associé à une acné et séborrhée ;– une virilisation à type d’alopécie des golfs temporaux, d’hypertrophie musculaire, atrophie mammaire et clitoridomégalie modérée ;– une aménorrhée secondaire faisant suite à des spanioménorrhées depuis 2 ans.Le tout évoluant dans un contexte d’obésité morbide et d’hyperinsulinisme (Acanthosis nigricanstendance aux hypoglycémies). La biologie montre une testostérone à 3,59 nmol/L et à 6,92 nmol la SDHEA, une 4 androsténédione et une 17 OH dans les normes. Le cycle du cortisol et le test de freinage sont normaux. La FSH, LH et l’E2 sont dans la limite de la normale. L’imagerie abdomino-pelvienne retrouve un aspect de gros ovaires polymicrokystiques, avec stroma dense très développé.DiscussionDevant cette hyperandrogénie sévère d’origine ovarienne, une cause tumorale est à évoquer en premier. Mais le contexte de maladie ancienne et stable, l’association à l’hyperinsulinisme, à l’Acanthosis nigricanset l’aspect à l’IRM de gros ovaires à stromas dense, nous avons retenu le diagnostic de HAIRAN syndrome. Sur le plan thérapeutique, la patiente est mise sous règles hygiéno-diététiques, acétate de cyprotérone et métformine avec une bonne évolution clinique.