IntroductionLe Ganglioneuroblastome est une tumeur maligne rare du système nerveux sympathique. Plus fréquente chez l’enfant, moins de 50 cas ont été rapportés chez l’adulte et seulement 19 cas de la littérature concernaient la glande surrénale.ObservationNous rapportons le cas d’une femme de 26 ans, chez qui une TDM abdominale faite pour des douleurs abdominales retrouve une masse surrénalienne droite de 17 cm avec critères radiologiques de malignité, une Surrénalectomie avec néphrectomie ont été réalisé chez elle et l’étude Anatomo-pathologique a retrouvé une prolifération néoplasique à double contingent cellulaire mésenchymateux et blastique avec à l’immunohistochimie un marquage NSE (+) CD56 (+) PS100 (+) en faveur d’un Ganglioneuroblastome intermixed surrénalien.DiscussionLe Ganglioneuroblastome surrénalien est extrêmement rare chez l’adulte, le plus souvent sporadique mais pouvant d’associer à la maladie d’Hirschsprung, La Neurofibromatose ou l’Hypoventilation alvéolaire centrale. Les signes cliniques et échographiques ne peuvent pas le différencier d’une autre tumeur surrénalienne maligne. Le diagnostic de certitude repose donc sur l’étude histologique. Le traitement est l’exérèse chirurgicale avec radio-chimiothérapie dans les formes disséminées.