IntroductionLa surcharge glycogénique hépatocytaire ou syndrome de Mauriac est une complication rare du diabète de type 1 mal équilibré. Elle est surtout observée chez l’enfant et l’adolescent, plus rarement chez l’adulte. Elle associe au diabète une hépatomégalie, une perturbation du bilan hépatique et un retard staturopondéral sévère.ObservationIl s’agit d’un patient N.W., âgé de 23 ans, diabète de type 1 depuis 4 ans sous basal/bolus, hospitalisé pour une cétose diabétique. Cliniquement, on retrouve une asthénie, une dyspnée avec des signes de déshydratation, une distension abdominale avec des vomissements, la pression artérielle à 100/60 mmHg, IMC bas à 15,43 kg/m². La glycémie capillaire était > 6 g/L, la glycosurie et la cétonurie à 3 croix.L’Hb1Ac à 14,20 %. Les bilans rénal et hépatique étaient normaux. L’échographie abdominale montrait un foie d’échostructure hyperéchogène homogène augmenté de volume et une dilatation du tronc porte. L’origine virale a été éliminée par les tests sérologiques. L’évolution sous traitement était favorable.DiscussionL’hépatomégalie est secondaire au dépôt de glycogène dans le foie. En cas d’hyperglycémie majeure, le glucose entre passivement dans les hépatocytes via GLUT 2 et est rapidement transformé en glucose-6P par la glucokinase ; l’administration importante d’insuline entraîne la transformation du glucose-6P en glycogène par la glycogène-synthétase. Le diagnostic de glycogénose hépatique est un diagnostic d’élimination. Avant de le retenir, il est impératif d’éliminer les causes virales, métaboliques, obstructives et auto-immunes. L’évolution est la plus souvent favorable grâce à l’équilibre glycémique, et l’atteinte hépatique disparaît généralement en deux à quatre semaines.