Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont des tumeurs digestives rares. Les mutations deKITreprésentent l’altération moléculaire la plus fréquente chez ces patients (environ 70 %), suivie par les mutations dePDGFRA(10–15 %) dont la mutation D842 V représente la majorité des cas. La déficience de la succinate déshydrogénase (SDH) ou des altérations des gènesNF1,BRAF^{V600E,RASetNTRKreprésentent des sous-groupes moléculaires plus rares. Au stade avancé, le traitement des GIST repose sur les inhibiteurs de tyrosine kinase dont l’imatinib qui est le traitement de référence en première ligne depuis le début des années 2000, le sunitinib et le regorafenib étant les standards de deuxième et troisième ligne, respectivement. Deux nouvelles molécules ont récemment été évaluées chez les patients atteints de GIST avancées. Le ripretinib est devenu le traitement validé en quatrième ligne en cas de mutation deKITouPDGFRAnon-D842V, et l’efficacité de l’avapritinib a été démontrée chez les patients avec mutation D842V jusqu’alors résistants aux traitements validés. L’avapritinib est désormais le traitement de première ligne recommandé dans ce sous-groupe, et pourrait représenter une option supplémentaire dont la place reste à préciser chez les autres patients. Des traitements spécifiques sont disponibles ou en cours d’évaluation pour certains sous-groupes rares, et de nouvelles stratégies thérapeutiques sont susceptibles d’améliorer encore la prise en charge de ces patients prochainement. Les objectifs de cette synthèse sont de résumer les résultats des essais récents et la place de ces nouvelles molécules, ainsi que les principales stratégies en développement pour les GIST avancées.}