IntroductionLes kystes épidermoïdes sont des tumeurs bénignes rares, de croissance lente, développées à partir d’inclusions ectodermiques. Elles représentent 2 % des tumeurs primitives. Elles siègent habituellement au niveau de l’angle ponto-cérébelleux. La localisation vermienne est exceptionnelle.Cas cliniqueNous rapportons le cas d’un enfant âgé de 11 ans, sans antécédent pathologiques notables, présentant une marche ataxique, sans notion de vomissements ni céphalée. L’examen clinique objective un syndrome cérébelleux statique avec une atteinte du nerf XII droit et du IX gauche. Le reste de l’examen neurologique est sans anomalies. L’IRM préopératoire montre un volumineux kyste vermien plongeant dans le V4 comprimant le tronc cérébral en avant, évoquant un kyste épidermoïde sur les séquences de diffusion. Le patient a été opéré par voie sous occipitale. L’exérèse chirurgicale a été subtotale avec respect d’une portion adhérente au plancher du V4. L’examen clinique en postopératoire ne montre pas d’aggravation.DiscussionLe kyste épidermoïde vermien est une tumeur bénigne rare, avec un pronostic favorable. Le traitement de référence des kystes symptomatiques est l’exérèse chirurgicale. La localisation au niveau de la fosse postérieur rend l’exérèse incomplète dans la plupart des cas, vu l’adhérence avec le plancher du V4 et la proximité du tronc cérébral.