IntroductionLes kystes dermoides intracrâniens sont des lésions très rares ; ils se révèlent le plus souvent par des signes de méningite aseptique ou un syndrome d’hypertension intracrâniens ; dans la littérature, les kystes dermoides de la fosse cérébrale postérieure sont souvent associés à un sinus dermique.Cas cliniqueNous rapportons le cas d’un garçon âgé de 6 ans qui se présente aux urgences pour un syndrome d’hypertension intracrânienne qui dure depuis 20 jours. La tomodensitométrie cérébrale objective une lésion d’allure kystique médian de la fosse cérébrale postérieure à l’origine d’une hydrocéphalie en amont. L’IRM pose le diagnostic de kyste dermoide du vermis cérébelleux ; l’indication opératoire est posée le jour même ; le patient bénéficie d’une dérivation ventriculo-péritonéale ; une exérèse totale est réalisée 5 jours plus tard et le matériel de dérivation est enlevé ; les suites opératoires sont simples.DiscussionLes kystes dermoides de la fosse cérébrale postérieure sont extrêmement rares. L’hypertension intracrânienne est souvent révélatrice. Le diagnostic à l’IRM est relativement facile. La résection totale permet d’obtenir une guérison.