IntroductionLes leptoméningites et pachyméningites peuvent être secondaires à de nombreuses étiologies. Nous rapportons le cas rare d’un mélanome malin leptoméningé.ObservationDossier n° 06-277 : Une femme de 24 ans consulta pour céphalées et déficits transitoires hémicorporels à bascule. L’IRM cérébrale identifia une leptoméningite diffuse, l’analyse du LCR était normale. Six mois plus tard, le tableau s’enrichit d’un ralentissement psychomoteur, d’un syndrome cérébelleux, d’une hypertension intracrânienne avec œdème papillaire au fond d’œil. Une seconde IRM objectiva une majoration de la leptoméningite, avec pachyméningite. L’examen du LCR retrouvait des lymphocytes sans cellule anormale, avec hyperprotéinorrachie, hypoglycorachie, normochlorurorachie. L’EEG identifia des foyers épileptiques temporaux gauche et frontal droit, très actifs, et un traitement par lamotrigine fut débuté, améliorant les épisodes déficitaires à bascule. Le bilan étiologique de la leptoméningite fut négatif. Deux mois plus tard, l’apparition d’une lésion sous-corticale frontopariétale droite conduit à la réalisation d’une biopsie méningée, identifiant des cellules mélanomateuses malignes. Aucun mélanome primitif cutanéo-muqueux n’étant retrouvé, on conclut au diagnostic de mélanome malin leptoméningé (MML). La patiente fut traitée par chimiothérapie (fotemustine), avec une réponse initiale favorable, suivie d’une rechute sévère rapide avec coma.DiscussionLes mélanomes malins primitifs du système nerveux central (SNC) représentent 1 p. 100 des mélanomes. Ils peuvent se présenter sous deux formes : les MML diffus, de diagnostic souvent tardif, et les lésions nodulaires intraparenchymateuses, de meilleur pronostic. Le diagnostic de mélanome malin primitif du SNC ne peut être posé qu’en l’absence de toute lésion primitive extra-neurologique (cutanée ou muqueuse).ConclusionDevant une leptoméningite à bilan étiologique négatif, la réalisation d’une biopsie méningée peut permettre de poser le diagnostic rare de MML.