IntroductionNous présentons le cas d’un lymphome intravasculaire avec atteinte neurologique dont la présentation clinique, biologique et radiologique non spécifique rappelle la difficulté du diagnostic de cette pathologie.ObservationUn homme âgé de 71 ans aux antécédents d’AVC hémorragique gauche sans séquelle et de purpura rhumatoïde 2 ans auparavant, a été hospitalisé pour 3 épisodes confusionnels rapprochés évoluant vers un coma. La première IRM cérébrale était compatible avec une lacune ischémique. Les ponctions lombaires n’ont montré qu’une hyperprotéinorachie isolée ; le myélogramme réalisé devant une pancytopénie a révélé un syndrome hémophagocytaire. Les bilans immunologique et infectieux étaient négatifs. L’IRM médullaire réalisée devant l’apparition d’une paraparésie et d’une ataxie proprioceptive a montré un hypersignal T2 de la moelle dorsale. Lors du troisième épisode confusionnel, l’évolution s’est faite vers le coma avec un aspect de leucoencéphalopathie diffuse à l’IRM cérébrale. Une corticothérapie à forte dose a été instaurée dans l’hypothèse d’une encéphalomyélite post-infectieuse, sans amélioration clinique. Le patient est décédé dans un contexte de détresse respiratoire avant que ne puisse être réalisée une biopsie cérébrale. L’autopsie a révélé une prolifération lymphocytaire de type B, intravasculaire, diffuse, touchant en particulier le cerveau et la moelle en rapport avec un lymphome intravasculaire.DiscussionLe lymphome intravasculaire est une maladie rare caractérisée par une prolifération intravasculaire de lymphocytes, habituellement B. La présentation clinique est variée, avec préférentiellement une atteinte cutanée et du SNC. Les anomalies biologiques sont aspécifiques, les cellules tumorales sont rarement retrouvées sauf sur biopsies tissulaires, ce qui explique la difficulté du diagnostic ante mortem.ConclusionUn tableau neurologique aspécifique associé à un syndrome hémophagocytaire, une hyperprotéinorachie, une anémie, un taux de LDH élevé et un syndrome inflammatoire, doivent faire évoquer un lymphome intravasculaire.