IntroductionPatient de 66 ans présentant au décours d’une maladie de Waldenström une polyradiculonévrite chronique de type CANOMAD (Chronic Ataxic Neuropathy with Ophtalmoplegia, M-protein, Agglutination and Disialosyl antibodies).ObservationUn patient de 66 ans a été adressé en neurologie pour un tableau d’ataxie progressive sensitive des 4 membres. Les difficultés ont démarré 2 ans auparavant avec une ataxie des mains puis un déficit sensitif des 4 membres avec paresthésies périorales. L’examen trouvait l’ataxie sensitive des 4 membres avec mouvements pseudo-athétosiques, une abolition des ROT, une abolition de la pallesthésie avec respect de la force et du tact épicritique. L’EMG confirma le tableau de PRN. La PL = 0, 7 de protéinorachie, la biologie montrait une IgM Kappa à 33 g/L sans retentissement sur la formule sanguine, avec présence d’un infiltrat lymphoplasmocytaire médullaire phénotypé BMD Kappa et d’une population homogène lymphocytaire circulante BMD Kappa. Le bilan osseux et inflammatoire était normal. Les AC antiglycolipides étaient fortement positifs avec antiGD3, antiGD1b, antiGTb, antiGQ1b. Le diagnostic de CANOMAD sur maladie de Waldenström fut posé.DiscussionLa maladie de Waldenström peut se compliquer de neuropathies (paralysie des nerfs crâniens, Mononeuropathie multiple, polyneuropathie, polyradiculonévrite) dont les mécanismes pathogéniques sont variés (atteinte paranéoplasique, chimiotoxique, dépôt d’IgM, cryoglobulinémie, ou activité auto-immune de l’IgM). Ici, le tableau clinique permet de poser le cadre d’une polyradiculonévrite sensitive ataxiante et la biologie confirme le profil de CANOMAD par le dosage des AC antiglycolipides. L’IgM étant considérée comme bénigne jusqu’alors le patient n’avait pas traité. L’attitude thérapeutique réévaluée propose après concertation avec « les neurologues du groupe de réflexion des neuropathies » un traitement par IgIV afin de limiter la progresssion de la PRN. Les hématologues souhaitaient démarrer une chimiothérapie lourde Rituximab, Endoxan, Fludarabine. Le patient opta pour une médecine parallèle avec suivi clinique régulier et refusa la biopsie de nerf.ConclusionLes neuropathies au cours des hémopathies peuvent être dues à des mécanismes auto-immuns liés à l’activité de la protéine. Aucun essai thérapeutique n’est encore validé d’où la difficulté de concertation neurologue — hématologue dans le traitement de ces gammapathies « dites bénignes ».