Affiliations : 1Service de neurologie B et de neurogénétique. Hôpital des spécialités de Rabat. Maroc2Service de Médecine A. Hôpital Avicenne. Rabat. Maroc3Service de Médecine B. Clinique universitaire Cheikh Zaid. Rabat. Maroc
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4Centre de recherche en épidémiologie clinique et essais thérapeutiques. Faculté de Médecine De Rabat. Maroc
IntroductionLes manifestations neurologiques au cours du syndrome de Gougerot Sjogren sont polymorphes et sont dominées par les manifestations périphériques. Les manifestations centrales sont présentes dans 20 p. 100 des cas.ObservationNous rapportons l’observation d’un patient de 54 ans qui installa en 6 mois un syndrome cérébelleux stato-kinétique isolé.L’IRM cérébrale montra des hypersignaux T2 multiples évoquant d’une vascularite et le LCR était inflammatoire avec un syndrome inflammatoire sérique.Le diagnostic d’un syndrome de Gougerot Sjogren primitif fut retenu sur la présence d’une xérostomie ainsi qu’une xérophtalmie, la positivité du test de Shirmer et une scialadénite chronique stade III de Chisholm. La recherche des anticorps anti SSA et anti SSB était négative. La recherche des anticorps antinucléaires et anti-DNA natifs était négative. L’électrophorèse et l’immunoélectrophorèse dans le sang et le LCR étaient en faveur d’une gammapathie monoclonale. La ponction sternale était normale. les sérologies des hépatites virales B et C étaient négatives ainsi que la sérologie HIV.Le patient fut mis sous corticoïdes par voie orale à la dose de : 1 mg/kg/j associés à des bolus de cyclophosphamide de 600 mg/m2de surface corporelle.L’évolution avec un recul à un an fut marquée par une nette régression du syndrome cérébelleux.DiscussionUn syndrome cérébelleux isolé révélant un syndrome de Gougerot Sjogren primitif a été exceptionnellement rapporté (quelques cas rapportés dans la littérature). À travers cette observation nous discuterons les différentes hypothèses pathogéniques de cette association.ConclusionIl faut savoir penser au syndrome de Gougerot Sjogren devant un syndrome cérébelleux stato-kinétique isolé.
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Daoudi N, Azeroual A, Hermouch H, Benomar A, Yahyaoui M. O - 5 Un syndrome cérébelleux isolé révélant un syndrome de Gougerot Sjogren. Rev. Neurol. (Paris). 2007;163(4):122-122.
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