IntroductionLe syndrome d’Adie associe une pupille tonique à une aréflexie ostéo-tendineuse souvent d’origine idiopathique. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une pupille d’Adie dans le cadre d’un syndrome paranéoplasique.ObservationUne femme de 49 ans, sans antécédent particulier excepté un tabagisme chronique (15 paquets/année), a vu apparaître progressivement des troubles de l’équilibre dans un contexte d’altération de son état général. L’examen clinique initial trouvait une ataxie proprioceptive, cérébelleuse et une aréflexie ostéo-tendineuse. L’électromyogramme objectivait une neuropathie sensitive sévère associée à des signes de démyélinisation prédominant aux zones habituelles de compression en faveur d’une neuropathie tomaculaire, confirmée génétiquement. Le premier bilan réalisé était négatif (Anticorps (Ac) anti-neuronaux, scanner thoraco-abdo-pelvien) ce qui avait écarté tout d’abord l’hypothèse d’un syndrome paranéoplasique. Cependant, au cours des 6 mois suivant, la symptomatologie proprioceptive et cérébelleuse s’est progressivement aggravée et est apparue une mydriase droite aréflexique. L’examen ophtalmologique avec test à la pilocarpine diluée conclut à une pupille d’Adie. Le scanner thoracique de contrôle trouva une volumineuse tumeur médiastinale. La biopsie d’une adénopathie sus-claviculaire était en faveur d’une métastase ganglionnaire d’un adénocarcinome moyennement différencié. Les Ac anti-HU et anti-YO dans le sérum et le LCR demeuraient négatifs.DiscussionLes rares cas rapportés de pupille d’Adie d’origine paranéoplasique sont associés à une neuronopathie sensitive avec Ac anti-HU positifs. La pupille tonique d’Adie est expliquée par l’atteinte du ganglion ciliaire. Un mécanisme auto-immun semblable aux neuronopathies sensitives paranéoplasiques avec infiltrat inflammatoire des ganglions spinaux pourrait être à l’origine de cette atteinte du ganglion ciliaire.ConclusionLa pupille d’Adie est le plus souvent idiopathique mais elle peut être liée à un syndrome paranéoplasique associant le plus souvent une neuronopathie sensitive.