IntroductionLa malformation d’Arnold Chiari est définie comme une position anormalement basse des amygdales cérébelleuses venant s’engager au niveau du trou occipital. La maladie se révèle le plus souvent chez l’adulte jeune.ObservationNous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 28 ans qui a consulté pour des paresthésies hémicorporelles associées à des céphalées d’aggravation progressive avec à l’examen la constatation d’une hypertrophie de l’hémiface et du membre supérieur gauches associés à une hémihypoesthésie superficielle et un syndrome cochléo-vestibulaire gauche, et chez qui l’imagerie par résonance magnétique cérébrale a objectivé une malformation de Chiari de type I.DiscussionL’hypertrophie d’un membre a été décrite dans les malformations de la charnière cervico-occipitale associées à une syringomyélie. Dans notre observation, l’hypertrophie concernait également l’hémiface et la malformation d’Arnold Chiari n’était pas associée à une syringomyélie. Les auteurs discutent les différentes étiologies et mécanismes pouvant expliquer cette manifestation inhabituelle.ConclusionL’hypertrophie unilatérale d’un membre peut se voir dans les malformations de la charnière cervico-occipitale sans syringomyélie associée.