IntroductionL’atteinte neurologique au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est fréquente, de 8.5 à 70 p. 100 des cas selon les séries, et peut se manifester par une atteinte du système nerveux central et/ou périphérique.ObjectifsNous rapportons 4 patients chez qui le SGS se révèle par des manifestations neurologiques atypiques.MéthodesDe façon rétrospective, les données démographiques, cliniques, paracliniques, évolutives et thérapeutiques de patients hospitalisés dans le service de neurologie du CHU de Nantes ont été colligées. Tous présentaient soit des symptômes soit une imagerie atypique pour un SGS. Tous remplissaient les critères européens de Vitali de SGS possible ou certain.RésultatsTrois femmes et 1 homme ont été étudiés (âge moyen 65 ans).Le mode d’entrée dans la maladie était : pseudo-vasculaire pour deux patients, une atteinte multinévritique d’un membre supérieur pour le troisième et des troubles mnésiques d’installation progressive, associés à une atteinte médullaire pour le quatrième.L’imagerie par résonance magnétique (IRM) montrait des lésions pseudo-tumorales dans 2 cas. Le LCR était sans particularité.Trois d’entre eux ont été traités et améliorés après corticothérapie intraveineuse.DiscussionDes myélopathies et des polyneuropathies axonales sont classiquement retrouvées au cours du SGS. Les atteintes périphériques monoméliques ou pseudo-vasculaire sont rares. L’IRM montre habituellement des hypersignaux T2 de la substance blanche, pouvant faire évoquer une Sclérose en Plaques. Les lésions pseudo-tumorales sont exceptionnelles. L’évolution à cours terme et la réponse au traitement de ces patients semblent classiques.ConclusionLe diagnostic de SGS doit être évoqué devant toute manifestation neurologique n’ayant pas fait la preuve de son étiologie.