IntroductionLes manifestations neurologiques représentent 20 à 30 p. 100 des atteintes systémiques liées à la maladie de Behçet. Les formes sévères sont rapportées dans 5,3 à 30 p. 100 des cas dans la littérature.ObjectifsNotre but est d’analyser le profil épidémiologique et les différents aspects cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs du Neurobehçet au Sud Marocain.MéthodesSur une période de 12 ans (de janvier 1994 à novembre 2006), nous évaluâmes rétrospectivement 49 dossiers de patients présentant une maladie de Behçet, avec des manifestations neurologique. Un scanner cérébral fut réalisé chez 62 p. 100 des cas et l’imagerie par résonance magnétique chez 39 p. 100, Le test pathergique fut réalisé chez tous les patients.RésultatsIl s’agissait de 40 hommes et 9 femmes ; 58 p. 100 était d’origine urbaine, l’aphtose bipolaire fut retrouvée dans 72 p. 100 des cas ; les manifestations cliniques étaient dominées par l’atteinte du tronc cérébral. Le test pathergique était positif dans 81 p. 100 des cas. L’étude du LCR nota une méningite lymphocytaire dans 20 p. 100 des cas. L’atteinte méningo-encéphalo-myélitique fut la principale atteinte neurologique (79,5 p. 100), thrombophlébite (8 p. 100). Tous les patients avaient reçu une corticothérapie associée à des immunosuppresseurs, l’évolution était XXX.DiscussionDans cette série, la forme prédominante fut la méningo-encéphalo-myelite (79,5 p. 100) comme reportée dans la plupart des séries, suivie de thrombophlébite (8 p. 100). Nous avons retrouvé cependant quelques présentations particulières comme un syndrome parkinsonien, un Neurobehçet associé à une Neuro-syphilis et 2 cas de Neuro-Behçet familial. Finalement nous soulignons le bon pronostic malgré le retard de prise en charge.ConclusionLes auteurs soulignent la fréquence de la maladie de Behçet au Maroc, analysent les aspects cliniques, paracliniques, et évolutifs du Neuro-Behçet et les comparent avec ceux de la littérature.