IntroductionLe diagnostic de sclérose en plaques repose sur la clinique, l’évolution, la biologie et l’IRM ; et répond à des critères de dissémination temporale et spatiale. Les formes atypiques fulminantes et pseudo-tumorales sont rares.ObjectifsConnaître les profils évolutifs et les aspects radiologiques atypiques de la SEP.L’intérêt d’un diagnostic précoce des formes fulminantes et pseudo-tumorales de la SEP, constituant parfois une urgence thérapeutique.MéthodesIl s’agit de 5 patients dont l’âge varie entre 19 et 27 ans du service de neurologie de Annaba en Algérie.Tous nos malades ont bénéficié d’une IRM cérébro-médullaire.RésultatsTrois cas avaient des lésions IRM sous forme de larges plages de démyélinisation évoquant un aspect pseudo tumoral, la normalité des bilans biologiques et des bilans d’extension. L’évolution par poussée rémission et une biopsie cérébrale chez un des malades ont aidé au diagnostic.Une autre malade avait un tableau aigu d’atteinte multifocale du système nerveux central, avec plus de 30 lésions actives à l’IRM.Le dernier cas avec un aspect de leucodystrophie à l’IRM, la clinique et la biologie ont posé le diagnostic de SEP.DiscussionLes formes fulminantes et pseudo-tumorales de la SEP sont rarement rapportées ; elles sont variables dans leurs profils cliniques, évolutifs, biologiques et radiologiques. Elles sont secondaires à des lésions de démyélinisation étendues et/ou multiples.Le diagnostic est difficile, la biopsie stéréotaxique est parfois nécessaire. Le pronostic est parfois sévère parfois fatal ou laissant des séquelles sévères, nécessitant une prise en charge rapide.ConclusionLa SEP peut avoir une présentation clinique et radiologique atypique ; compatible avec d’autres pathologies neurologiques sévères, nécessitant parfois des moyens d’explorations onéreux et invasifs pour poser le diagnostic.