IntroductionLes VCP-opathies sont à l’origine de diverses manifestations neuromusculaires. L’association Myosite à inclusions (IBM), maladie de Paget (PDB), d’une démence fronto-temporale (FTD) (IBMPDF) est une VCP-opathie dominante rare et tardive.ObservationNous rapportons le cas d’un patient âgé de 58 ans, sans ATCDS personnels et familiaux particuliers, qui présente progressivement depuis l’âge de 54 ans, des troubles cognitifs à type d’aphasie progressive non fluente, un an après le patient rapporte l’installation d’un déficit moteur proximal aux 04 membres avec une scapula alata, un signe de Gowers et une démarche dandinante, l’exploration notamment l’ENMG a objectivé une neuropathie motrice pure axonale sans phénomènes myogènes, la biopsie musculaire a révélé une atteinte myopathique d’allure inflammatoire, L’IRM cérébrale a révélé une atrophie corticale à prédominance lobaire, le bilan biologique et radiologique objectivent une élévation des phosphatases alcalines avec remaniement osseux en faveur d’une maladie de Paget sous-jacente (infra clinique).DiscussionL’hétérogénéité clinique et génétique des VCP-opathies est bien connue, le phénotype clinique IBMPDF peut être en rapport avec plusieurs mutations faux sens du gène codant pour la vasoline (VCP). Le tableau clinique du patient se rapproche de la forme IBMPDF mais il reste impératif de confirmer par étude génétique à la recherche d’une mutation dans le gène VCP ou autre.ConclusionL’association myopathie + PDB au tableau de SLA + DFT, nous oriente vers les protéinopathies type VCP-opathie dont l’hétérogénéité clinique est bien connue, mais l’étude génétique reste capitale au diagnostic.