IntroductionNous rapportons le cas d’une patiente présentant une sclérodermie « en coup de sabre » et anomalies de substance blanche pour lequel le diagnostic de sclérose en plaques (SEP) avait été initialement retenu.ObservationIl s’agit d’une patiente de 32 ans, ayant pour antécédent une sclérodermie localisée « en coup de sabre » frontale gauche (SLcs) depuis l’âge de 14 ans, ayant présenté des vertiges associés à des céphalées. L’examen montrait une paralysie du III gauche sans diplopie associée. L’IRM cérébrale montrait des anomalies de substance blanche périventriculaires et juxta-corticales prédominant à gauche sans prise de contraste. L’IRM médullaire était normale. La ponction lombaire montrait une pléiocytose avec 26 leucocytes, et la présence d’une synthèse intrathécale avec 13 bandes oligoclonales. Le diagnostic de SEP RR selon les critères Mc Donald 2017 a été retenu et un traitement par Diméthylfumarate a été introduit. L’évolution s’est faite vers une stabilité clinique et une absence d’évolutivité des hypersignaux, mais la mise en évidence d’une atrophie des tissus mous périorbitaires gauche responsable d’une enophtalmie et une anomalie de signal du diploé frontal gauche était en faveur d’une dysplasie osseuse fibreuse. Le diagnostic de syndrome de Parry-Romberg (PR) est alors évoqué. Le traitement par diméthylfumarate a été arrêté. La mise en place d’un traitement immunosuppresseur sera discutée selon l’évolution clinique et radiologique.DiscussionLa sclérodermie « en coup de sabre » (SLcs) est une forme clinique de sclérodermie « morphée » caractérisée par la présence d’une sclérose unilatérale des tissus cutanés et sous-cutanés entraînant un aspect caractéristique. Le PR est très rare, caractérisé par une atrophie faciale progressive plus étendue que la SLcs et peut être associé à des signes neurologiques. Une physiopathologie autoimmune a été évoquée mais l’hypothèse d’un continuum entre le PR et la SEP reste controversé.ConclusionLe syndrome de Parry-Romberg est une entité rare mais à rechercher en cas d’association d’une sclérodermie en coup de sabre et d’un tableau évocateur d’une pathologie inflammatoire cérébrale.