IntroductionNous rapportons l ’observation chez un père et sa fille d ’un syndrome de Bazex-Dupré-Christol dans une présentation différenteà deux âges de la vie.ObservationUn nourrisson de 6 mois était vu en consultation avec ses parents pour des grains de milium profus qui étaient apparus vers l’âge de 2 mois et persistaient depuis. Le reste de l’examen dermatologique et le développement psychomoteur étaient normaux. L’examen clinique chez le père mettait en évidence un aspect d’atrophie cutanée caractérisée par des dépressions en dé à coudre du dos des mains et des avant-bras,associé à une hypotrichose plus ou moins généralisée et une hypohidrose. Il présentait par ailleurs un antécédent de carcinome basocellulaire opéré avant l’âge de 35 ans. Enfin,l’interrogatoire trouvait la notion de nombreux cas similaires dans la famille. Ces différents éléments permettaient de poser le diagnostic de syndrome de Bazex-Dupré-Christol.DiscussionLe syndrome de Bazex-Dupré-Christol est une génodermatose de transmission dominante liée à l’X. Son diagnostic repose sur l’association d ’une atrophodermie folliculaire, d’une hypotrichose,d’une hypohidrose et de carcinomes basocellulaires précoces. Ces derniers constituent la seule complication de la maladie en dehors d’une certaine fragilité cutanée et de troubles d’ordre esthétiques et imposent une surveillance dermatologique régulière et une prévention vis à vis des expositions solaires.Le mode de révélation de la maladie correspond fréquemment à une éruption néonatale de grains demilium anormalement profus et ayant tendance à persister dans l’enfance.Plusieurs diagnostics différentiels peuvent alors être évoqués.