IntroductionWHIM est un acronyme qui désigne un syndrome incluant la présence de verrues (Warts), une hypogamma globulinémie (H), des infections bactériennes à répétition et une neutropénie avec myélokathexis (M). Ce syndrome fait partie des déficits immunitaires congénitaux à transmission autosomique dominante. Nous rapportons un cas sporadique chez une jeune algérienne révélé par des verrues profuses récalcitrantes.ObservationsIl s’agit de Z.R., âgée de 24 ans, issue d’un mariage consanguin, l’aînée d’une fratrie de 6 ; correctement vaccinée est hospitalisée pour des verrues multiples évoluant depuis l’âge de 12 ans. Elles siègent essentiellement aux paumes et aux plantes, d’autres lésions épars siègent au niveau des mains, visage et le reste corps. Par ailleurs, il n’existe pas de lésions au niveau des muqueuses. Les explorations ont révélé une anémie normocytaire normochrome à 8 g d’HB, fer sérique bas, une leucopénie avec neutropénie (GB entre 1600 et 2900, PN : 1000 elts/dL), VS : accélérée à 88 h, CRP : normale, une légère hyper-alpha 1 globulinémie. Devant la neutropénie persistante, l’épreuve d’effort pour éliminer un piégeage des cellules au niveau des vaisseaux est revenue négative. La ponction de moelle osseuse objective une moelle osseuse (MO) très riche, avec la présence de toutes les lignes, néanmoins le taux de PN matures est anormalement élevé. Ce résultat est en faveur d’une myélokathexis.DiscussionLe syndrome WHIM a été individualisé depuis 1990, il a été décrit initialement en 1964 par Zuelzer-Krill. Le tableau clinique est invariablement associé à une leucopénie circulante avec une rétention anormale de neutrophiles matures dans la MO. Ce critère constitue le signe pathognomonique. Ce syndrome se caractérise également par une hétérogénéité génétique ; les patients sont porteurs ou non d’une mutation hétérozygote du gène codant pour le récepteur CXCR4 (2q21). Cette pathologie est à transmission autosomique dominante mais des cas sporadiques ont été décrits. L’enquête familiale chez notre patiente est revenu négative. Contrairement à d’autres maladies héréditaires caractérisées par une neutropénie, les patients atteints de syndrome WHIM ne développent pas d’infections qui engagent le pronostic vital. L’hypo-gamma globulinémie n’a pas été retrouvé chez notre patiente ce qui explique l’absence des infections bactériennes sévères (présente seulement chez 1/3 des patients).ConclusionLe syndrome WHIM est une entité rare, méconnue, probablement sous diagnostiquée. Chez les jeunes patients porteurs de verrues profuses et récalcitrantes et souffrant d’épisodes infectieux itératifs, il faut penser à faire une NFS, une électrophorèse des protéines sériques, éventuellement un myélogramme et une enquête génétique.