IntroductionLes dermatomyosites (DM) sont des myopathies inflammatoires associées dans 50 à 70 % des cas à la présence d’auto-anticorps circulants (Ac). Les Ac anti-MDA-5 semblent associés à un phénotype particulier de DM, caractérisé par une atteinte pulmonaire interstitielle sévère et une atteinte musculaire peu intense. Nous rapportons une observation de DM avec présence d’Ac anti-MDA-5 compliquée d’une pneumopathie interstitielle et de nécroses cutanées digitales rapidement extensives.ObservationUn homme de 28 ans était hospitalisé pour altération de l’état général, myalgies et dyspnée d’effort. Il présentait à l’examen un œdème et des lésions purpuriques et cyanotiques de tous les doigts, des papules érythémateuses des hélix et des coudes ainsi que des papules de Gottron. Une corticothérapie générale était débutée. Le bilan immunologique mettait en évidence la présence d’Ac anti-MDA-5. Malgré la corticothérapie, l’évolution était défavorable, avec apparition de nécroses digitales rapidement progressives et d’une dégradation de l’état pulmonaire nécessitant des traitements successifs par cyclophosphamide, immunoglobulines intraveineuses, augmentation de la corticothérapie puis ajout de ciclosporine.DiscussionLes Ac anti-MDA-5 sont spécifiques des DM. Leur présence est un facteur de risque d’atteinte pulmonaire interstitielle sévère (70 % des cas) conditionnant le pronostic, avec une mortalité de 40 %. L’atteinte cutanée des DM avec Ac anti-MDA-5 est particulière, avec des papules palmaires et des ulcérations cutanéo-muqueuses. L’apparition de nécroses digitales rapidement extensives n’avait pas été rapportée jusqu’ici dans ce contexte.ConclusionNous rapportons un cas de DM avec anticorps anti-MDA-5 associée à des nécroses digitales rapidement extensives d’une particulière sévérité.