IntroductionL’histiocytose mucineuse progressive est une histiocytose non langerhansienne bénigne très rare, exclusivement localisée à la peau, surtout connue et décrite dans sa forme héréditaire et touchant dans sa grande majorité des femmes. Elle se caractérise par l’apparition de multiples papules, dans l’adolescence pour la forme héréditaire, plus tard dans les cas sporadiques, se multipliant progressivement au cours des années sans régression spontanée. Sa transmission et sa physiopathologie sont encore incomplètement élucidées. Nous rapportons un cas d’histiocytose mucineuse progressive dans sa forme sporadique.ObservationUne femme de 33 ans, sans antécédent médical personnel ou familial, présentait depuis 15 ans une éruption cutanée sous forme de multiples papules violacées non confluentes et asymptomatiques, localisées aux jambes et se multipliant progressivement. Le diagnostic évoqué était celui de lichen plan. La biopsie cutanée montrait, sous un épiderme normal, une accumulation intradermique d’histiocytes associée à une surcharge en mucine, permettant le diagnostic d’histiocytose mucineuse progressive.DiscussionDix-sept cas d’histiocytose mucineuse progressive héréditaire ont été décrits dans sept familles, permettant de caractériser cette forme rare d’histiocytose non langerhansienne. Seuls cinq cas sporadiques ont été rapportés dans la littérature. La présentation clinique et histologique est stéréotypée. Histologiquement, la lésion est caractérisée par une accumulation intradermique bien circonscrite d’histiocytes au sein d’un abondant dépôt de mucine. L’aspect en microscopie électronique (dépôts intracytoplasmiques de phospholipides) et la non-régression des lésions évoquent une pathologie lysosomiale, sans pouvoir éliminer une prolifération primaire macrophagique répondant à un stimulus inconnu. Actuellement, il n’existe pas de traitement efficace.