IntroductionLes pathologies mastocytaires (PM) regroupent les mastocytoses cutanées (MC), systémiques (MS) et le syndrome d’activation mastocytaire (SAMA). Les caractéristiques communes de ces 3 pathologies sont les symptômes d’activation mastocytaire (SAMA), pour lesquels aucun traitement n’a l’AMM. L’omalizumab est un anticorps monoclonal anti-IgE qui modifierait l’expression et la transduction des récepteurs aux IgE à la surface des mastocytes, les rendant moins réactifs. L’objectif de notre étude était d’évaluer l’intérêt de l’omalizumab dans le traitement des PM à travers une revue systématique de la littérature.Matériel et méthodesUne recherche d’articles scientifiques a été réalisée en Mai 2018 en interrogeant la base de données informatique Pubmed. Les mots clé saisis étaient :omalizumab systemic mastocytosis,omalizumab cutaneous mastocytosis,omalizumab mast cell activation syndrome.RésultatsNous avons inclus 17 articles et 34 patients. L’omalizumab était prescrit le plus souvent à la dose de 300 mg/mois : 24/34 patients. Les SAMA évalués étaient : anaphylaxie, SAMA cutanés, digestifs, musculo-squelettiques, neuropsychiques, dyspnée. La durée moyenne du traitement était de 18 mois. L’efficacité de l’omalizumab était maintenue au cours de toute la durée du traitement chez 30/34 patients et non précisés pour 2 patients. Pour 3 patients nous avons noté une absence de rechute à l’arrêt du traitement avec une durée moyenne de suivi de 16 mois. La tolérance était bonne chez 28/34 patients, non-précisée pour 2 patients et des effets indésirables systémiques étaient notés chez 4 patients ayant motivé l’arrêt du traitement pour 2 cas. Des réactions locales au site d’injection étaient notées chez 2 patients (Fig. 1 et Tableau 1).DiscussionL’omalizumab semble plus efficace pour le traitement de l’anaphylaxie (28/28), SAMA cutanés (18/18) et digestifs (15/16) dans les PM. L’effet est moins net pour les SAMA musculo-squelettiques et neuropsychiques. Il est possible que l’anaphylaxie, les SAMA cutanés et digestifs soient liés à l’activation mastocytaire IgE médiée, contrairement aux autres SAMA. Ces données rejoignent les résultats publiés par Gaudenzio et al. chez les souris montrant des différences de la sévérité de SAMA selon la voie d’activation mastocytaire : IgE ou non IgE médiée. Le marqueur de l’activation mastocytaire (CD63), l’expression de CD2/CD5, la mutation KIT sont inchangés dans tous les cas analysés et dans la plupart des cas, le taux de la tryptase sérique (14/19).ConclusionOmalizumab semble efficace pour les SAMA sévères pouvant engager le pronostic vital mais aussi pour SAMA cutanés et digestifs. Des études contrôlées randomisées sont nécessaires afin de confirmer ces données et définir le schéma thérapeutique idéal.