IntroductionL’hamartome combiné de l’épithélium pigmentaire et de la rétine est une affection rare, caractérisée par une prolifération de l’épithélium pigmentaire rétinien et une gliose rétinienne entraînant une désorganisation de la rétine et de la papille. Le but de ce travail est de présenter l’intérêt d’un diagnostic précoce et d’une surveillance régulière.ObservationsNous rapportons le cas de quatre enfants suivis entre 2001 et 2004 présentant un hamartome combiné de l’épithélium pigmentaire et de la rétine découvert entre l’âge de 3 mois et celui de 8 ans. Le motif de consultation était à chaque fois une baisse de l’acuité visuelle. L’examen clinique montrait l’existence d’une formation péripapillaire légèrement grisâtre avec des vaisseaux rétiniens tortueux. Cette affection fut confirmée par l’angiographie en fluorescence dans trois cas et par la tomographie en cohérence optique (OCT) dans un cas. L’évolution a été marquée par la persistance d’une acuité visuelle basse dans les quatre cas et l’apparition d’une membrane néovasculaire dans un cas.DiscussionL’hamartome combiné de l’épithélium pigmentaire et de la rétine est une tumeur vraisemblablement congénitale, dont la pathogénie n’est pas encore élucidée. Le diagnostic est clinique et confirmé par l’angiographie rétinienne et l’OCT. Dans cette affection, il est important d’éliminer un rétinoblastome et un mélanome malin de la choroïde, d’où l’intérêt d’une exploration radiologique. L’évolution est stationnaire, néanmoins une baisse de l’acuité visuelle peut être en rapport avec une membrane épirétinienne ou une membrane néovasculaire.ConclusionLa connaissance de l’aspect clinique s’impose pour différencier cette affection des processus malins rétiniens. C’est une tumeur qui peut être évolutive malgré son caractère bénin. Un suivi régulier est capital car il permet d’améliorer le pronostic visuel.