IntroductionL’amylose est une maladie infiltrative caractérisée par la présence de matériel protéique extra-cellulaire pouvant atteindre différentes parties de l’œil. Deux types histologiques existent : AL et AA. Par ailleurs la maladie peut être systémique ou localisée. Ces quatre sous-types sont d’étiologie et de pronostic très différents. L’amylose atteint très rarement l’œil et l’orbite. Nous rapportons 2 cas rares de localisation ophtalmologique, illustrant les deux types systémiques et localisé : un cas d’amylose choroïdienne et une amylose orbitaire.Objectifs et MéthodesLe premier patient était adressé pour décollement de rétine exsudatif et œdème papillaire. Après une corticothérapie intraveineuse, l’examen du fond d’œil a mis en évidence une infiltration choroïdienne. Le bilan retrouve une amylose hépatique et rénale de type AA et de cause pour l’instant inconnue. Le second patient consultait en urgence pour une hémorragie sous-conjonctivale atypique associée à une exophtalmie fluctuante depuis 3 ans. Le scanner orbitaire puis la biopsie-exérèse par orbitotomie a permis de poser le diagnostic d’amylose orbitaire. Une biopsie conjonctivale permettra de préciser le type histologique.DiscussionL’amylose systémique ou localisée est très rarement de localisation oculo-orbitaire.La forme histologique est importante à déterminer car les pronostics sont très différents : la forme AA est associée à une pathologie inflammatoire chronique, alors que la forme AL est associée au myélome et à la maladie de Waldenström. Le type de localisation est également de pronostic différent : la forme systémique est grave car elle entraîne une accumulation de dépôts amyloïdes dans les organes vitaux. La recherche de cette forme implique des biopsies rectales.ConclusionL’amylose oculo-orbitaire, bien que rarement décrite, peut atteindre toutes les structures de l’œil. Elles sont de deux types histologiques et peuvent être localisée ou systémique. La caractérisation précise des sous-types d’amylose doit faire réaliser un bilan complet et orienté à la recherche d’étiologies, de prise en charge et de pronostic très différents.