IntroductionLe rhabdomyosarcome (Rh) est la tumeur orbitaire maligne primitive la plus fréquente chez l’enfant. Son diagnostic doit toujours être évoqué devant une tumeur orbito-palpebrale rapidement évolutive de l’enfant. Son pronostic est amélioré grâce aux progrès de la chimiothérapie. Le but de ce travail est de rapporter notre expérience dans la prise en charge des enfants atteints de Rh et les résultats thérapeutiques.Matériels et MéthodesÉtude rétrospective à propos de cinq cas de rhabdomyosarcomes orbitaires colligés dans le service d’ophtalmologie de Sousse (TUNISIE) de 1994 à 2006 et traités en collaboration avec le service d’oncologie.RésultatsTous nos patients sont des enfants âgés de 4 à 13 ans (moy : 8.75 ans). Le délai moyen de consultation était de 2.5 mois. Le diagnostic, suspecté devant le tableau clinique et l’imagerie (TDM, IRM), a été confirmé par la biopsie ; il s’agissait dans 4 cas de Rh embryonnaire et dans 1 cas de Rh alvéolaire. Une chimiothérapie a été instaurée dès le résultat de la biopsie, 4 à 9 cures (moy 6 cures). Les protocoles utilisés ont été ceux de l’IVA dans 2 cas, alternance IVA-CEV- IVE dans 1 cas, alternance VAC – VAD dans 1 cas et Holoxan – Oncovin – VP16 suivis d’IVA dans le dernier cas. L’évolution immédiate a été favorable dans 3 cas et marqué par une régression incomplète du Rh dans un cas qui a nécessité 2 cures de chimiothérapie de consolidation (IVA). Le dernier cas a été perdu de vue. À moyen terme, une récidive locale a été observée dans 3 cas d’où chimiothérapie de rattrapage, associée dans 1 cas à une radiothérapie néo adjuvante. L’évolution ultérieure a été favorable dans 2 cas (recul moy 2 ans). Dans le 3^ecas, une deuxième récidive avec métastases pulmonaire et cérébrale a été observée ayant nécessité une chimiothérapie palliative avec évolution favorable à 9 mois.DiscussionLe diagnostic de Rh repose sur la biopsie tumorale. Le traitement, basé essentiellement sur les nouveaux protocoles de chimiothérapies a amélioré le pronostic (taux de survie à 5 ans de 86 % à 95 %). La radiothérapie et/ou la chirurgie restent des alternatives thérapeutiques complémentaires.ConclusionToute tuméfaction orbitopalpébrale rapidement évolutive de l’enfant doit faire évoquer le Rh ; Une biopsie doit être éffectuée sans tarder car le pronostic est fortement lié au délai diagnostique et thérapeutique.