IntroductionLa sclérodermie est une maladie auto-immune se manifestant par une atteinte vasculaire au niveau des artères de petit calibre et des capillaires. On distingue une forme de sclérodermie systémique et une forme localisée avec essentiellement une atteinte cutanée. Le syndrome de Crest est une forme de sclérodermie systémique associant une calcinose cutanée, un syndrome de Raynaud, une atteinte de la motilité œsophagienne, une sclérodactylie et des télangiectasies. De rares manifestations oculaires associées ont été décrites.Matériels et MéthodesÉtude rétrospective concernant 6 patientes présentant une uvéite postérieure dans le cadre d’un syndrome de Crest ou d’une sclérodermie localisée. Les manifestations oculaires cliniques, angiographiques, campimétriques, l’évolution et la réponse thérapeutique ont été analysées.RésultatsLes six patientes (3 syndromes de Crest, 3 sclérodermies localisées) présentaient une uvéite postérieure non granulomateuse. Une angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine a été effectuée chez 4 patientes. L’angiographie à la fluorescéine révélait dans 3 cas une papillite, une vasculite rétinienne, un œdème maculaire, un décollement séreux de l’épithélium pigmentaire. À l’angiographie au vert d’indocyanine, une vasculite choroïdienne était présente aux temps précoces ainsi qu’une hyperfluorescence diffuse du pôle postérieur aux temps tardifs (3 cas). La corticothérapie systémique s’est révélée peu efficace avec une évolution progressive vers une atrophie de l’épithélium pigmentaire (4 cas dont 3 porteurs de sclérodermie localisée) avec rétrécissement concentrique du champ visuel et altération de l’électrorétinogramme.DiscussionAu cours des sclérodermies, l’atteinte vasculitique choroïdienne semble être à l’origine d’une souffrance de l’épithélium pigmentaire et de la rétine se manifestant par des phénomènes exsudatifs pouvant évoluer vers une atrophie de l’épithélium pigmentaire avec importante atteinte fonctionnelle.ConclusionUne uvéite postérieure avec vasculite choroïdienne peut se manifester lors de la sclérodermie.