IntroductionLe Syndrome de Delleman (ou syndrome oculo-cérébro-cutané) est une maladie rare qui associe des kystes orbitaires ou péri-orbitaires, des anomalies cérébrales majeures et des zones d’aplasie ou hypoplasie cutanée en aires. Ce syndrome a été décrit chez une trentaine d’enfants.Matériels et MéthodesNous rapportons le cas d’une fillette âgée de 2 ans, adressée initialement en consultation ophtalmologique pour des lésions dermoïdes conjonctivo-limbiques étendues de l’œil gauche associées à une tuméfaction des parties molles dans la fosse temporale externe gauche. La patiente présentait également une grande plage d’alopécie oblique partant de la région fronto-temporale gauche et s’étendant vers le vertex, ainsi que la présence d’appendices charnus au niveau du rebord palpébral et de la joue gauche. Le bilan radiologique montrait l’existence d’une association malformative de l’hémiface et de l’hémicrâne gauche : odontomes du maxillaire inférieur et du maxillaire supérieur, malformation de l’oreille externe et de l’oreille moyenne avec odontome prétympanal. Le kyste dermoïde conjonctival était sans extension intra-orbitaire mais il existait un processus graisseux occupant la fosse temporale externe, et la fosse cérébrale moyenne gauche. Une consultation de génétique a permis d’évoquer un Syndrome de Delleman.DiscussionLe kyste dermoïde est un motif fréquent de consultation en Ophtalmologie. Il est souvent isolé mais peut faire partie de tableaux polymalformatifs tels le Syndrome de Goldenhar, ou Facial Cleft Syndrome ou le syndrome de Delleman. Dans notre cas, le diagnostic de syndrome de Goldenhar fut écarté devant l’absence d’atrophie de l’hémiface correspondante et en raison de la localisation des appendices.ConclusionTout kyste dermoïde conjonctival et limbique impose un bilan minimal incluant un examen clinique complet en insistant particulièrement sur le système ORL et cervicofacial, le bilan radiologique et le conseil génétique dans les cas nécessaires.